法国医院的温门多态处理方法，包括近距离放射治疗，益于横纹肌肉瘤的儿童

胚胎性横纹肌肉瘤(RMS，见侧栏)是一种非常罕见的癌症，每百万分之4bob娱乐官网例发生在2至3岁的儿童身上，治疗起来非常困难，特别是当这种疾病影响患者的膀胱和生殖器官时。切除膀胱的根治性手术和/或外照射治疗(EBRT)可能导致一系列急性和长期胃肠道/泌尿生殖系统(GI/GU)和性副作用。为了治疗RMS, Gustave Roussy研究所(法国维勒瑞夫)和克里姆林宫Bicêtre大学医院(法国巴黎)的临床医生一直在实施和完善一种保守的联合治疗——包括脉冲剂量率(PDR)近距离治疗——旨在保留功能和限制副作用。

“膀胱前列腺率通常是涉及前列腺和膀胱颈部的非常大的肿瘤，”普斯塔夫鲁斯辐射肿瘤学家Cyrus Chargari，MD，博士学位说。“仅手术的选择非常有限，除了前骨盆外部，完全除去膀胱和前列腺，导致尿失禁和阳痿。虽然EBRT是这些患者中广泛使用的自由基手术的替代方案，但在eBRT - 肠道发病率，骨生长障碍和辐射诱导的二次癌症中长期副作用的风险 - 在儿童中是重要的。“bob娱乐官网

超过25年前，古斯塔韦·鲁西和克里姆林宫Bicêtre大学医院的临床医生开始取代这些更具侵略性的治疗方法，具有多峰保守策略，将化学治疗剂与保守（即部分）手术和近距离放射治疗组合。目标是最小化RMS治疗后遗症而不会危及治愈概率。在这种方法中，化疗后，进行不完整但保守的手术切除，然后使用低剂量率（LDR）或PDR近距离放射治疗来消除残留的肿瘤细胞。

“很少有中心具有综合的近距离放射治疗，作为在全球这些儿童治疗这些儿童的一部分，迄今为止只有稀缺的出版物，”Chargari Notes教授。“我们已发布最大的经验，以了解此指示的多模块策略。迄今为止，超过150名儿童接受了我们中心的膀胱前列腺率的这种特定治疗。“

古斯塔韦·鲁西每年执行10-15个这些多模式保守程序，在法国和其他国家/地区的患者中患者之间大约50-50分裂。

研究指出可接受的副作用，良好符合LDR和PDR近距离放射治疗

在1991年至2015年间，古斯塔韦斯·鲁西临床医生使用其多式联法方法治疗了100名RMS患者（88名男性，12名女性），中位数28个月，其需要保守的手术（部分膀胱切除术和/或部分前列腺切除术）和围手术期间隙LDR或PDR近距离放射治疗。

在近距离放射治疗之前，患者根据其风险组接受化疗。在大多数患者中，5年疾病和整体生存率分别为84％和91％，并且在大多数患者中观察到温和至中度古氏副作用和随访中的正常尿上的尿醛。然而，五名患者需要次要总膀胱切除术：三个用于无官能膀胱和两个用于复发。¹

由于铱星-192导线在此期间变得较低，因此中心逐渐从LDR近距离放射治疗转换为PDR近距离放射治疗，最终使用2014年首先使用PDR近距离放射治疗。

“两个PDR [微电器^®]我们的部门提供了HDR的后载机，但我们更愿意在这些非常幼儿中使用PDR，因为我们相信从辐射生成的角度来看，对于正常组织备件来说是最佳的，“他说。

在第一项PDR近距离治疗RMS的研究中，Gustave Roussy团队评估了一组在2010年至2017年间接受PDR近距离保守治疗的32名RMS患者(中位年龄2.6岁)的依从性和剂量学参数。²调查人员报告称，所有长期副作用为2级或更少，得出结论认为“繁殖者近距离放射治疗在年轻患者中是非常可行的，与可接受的急性毒性率相关。然而，应密切监测长期发病率。“

患者选择取决于肿瘤程度

从一开始，根据Chargari教授的说法，从一开始，RMS的多峰保护针对RMS的多模式保守放射诊疗治疗在舒萨图师

“手术室存在实时讨论，仔细确定导管置入和手术的类型，以在副作用和功效之间取得平衡。”

“近距离洗脱导管的植入是由近距干燥的师的同时进行，作为保守的手术，该手植物在克里姆林宫Bicêtre大学医院的佛罗伦特圭林教授进行。手术室有一个实时讨论，以仔细确定导管置入和手术的类型，在副作用和效果之间取得平衡。“

患者选择是成功的关键;中心的第一个儿科PDR研究中概述了纳入标准。²总之，基于由膀胱MRI可视化的化疗后响应来确定用于进行保守程序的前景。在需要照射整个膀胱高度的患者中，保守方法是禁忌（用于膀胱三孔上方的残留肿瘤）。当肿瘤反应被认为不充分时，可以递送另外的化疗循环。

“如果肿瘤的延伸大于10-15毫米的膀胱壁的三角形水平，则Chargari教授观察到近距离放射治疗是不可能的。“在淋巴结转移的患者中，近距离放射治疗作为EBRT之前或之后的增压方式进行。”

初始手术采用极简主义的方法

在手术室中，单独用近距离放射治疗的肿瘤延长用部分膀胱切除术和/或部分前列腺切除术来寻址，并注意留下膀胱颈以避免长期尿副作用。例如，对于位于膀胱壁的前部并延伸到三角形水平上方的肿瘤，用自由余量进行部分膀胱切除术。

“重要的是要注意，在所有情况下，手术并不旨在在前列腺和/或膀胱颈部的水平上进行显微镜，以尽量减少古副作用。”

“当涉及Trigone本身时，在Chargari教授解释说”当涉及肿瘤和粘膜的肿瘤和粘膜的情况下，没有切除肌肉层。““对于涉及前列腺的肿瘤，可以用尿道保存进行肿瘤去核。值得注意的是，在所有情况下，手术并不旨在在前列腺和/或膀胱颈部的水平上进行显微镜，以尽量减少古副作用。“

Chargari教授将近距离放射治疗导管切断，然后将导管和外科医生围绕着膀胱颈部和前列腺以治疗肿瘤微观和/或宏观残留物。同时，可以进行双侧输尿管再抑制以避免辐射诱导的输尿管肉豆狭窄。女性患者在外科手术过程中具有暂时的卵巢转发，以保持生育能力，而雄性经历单侧睾丸转置，这已被证明可以将剂量最小化至睾丸。

PDR近距离放射治疗交付

在手术和导管植入一周后，孩子们被转移到古斯塔夫·鲁西癌症校区的近距离治疗科。bob娱乐官网取仰卧位进行CT和MRI扫描。轴向图像导入onentra.^®br重建治疗计划系统和3D数据集。风险的器官被描绘，并且植入导管中的停留位置根据靶体积选择，定义为前列腺和膀胱颈，以及任何残留的肿瘤部位。

“在巴黎系统规则[见侧栏]之后规定了该剂量，这是一个单模过程的起点。然后，完成优化以改善目标覆盖率，并将剂量最小化至OAR，“他指出。“治疗通过每次脉冲的连续每小时脉冲，每天24小时递送24小时，在六天期间高达60 Gy。系统X射线每周进行两次，以检查管定位。

“通过适当的建议和经验丰富的护理团队，PDR近距离放射治疗在这些非常年轻的患者中明显可行，并且与可接受的急性毒性率相关，”他补充道。“虽然需要更长的后续行动来分析最终的尿遗工，但我们的数据表明，局部控制和长期副作用至少与我们之前的LDR近距离放射治疗技术的效果相当。

“随着优化能力，我们可能仍然通过降低风险剂量的器官来改善治疗指数，”Chargari教授继续。“接下来的步骤是检查剂量仪剂量/约束的集成仍然可以减少尿型后遗症。分子分析的整合也可用于引导患者选择和更好地了解复发原因。“

他补充说，考虑为RMS患者提供这种多模式保守治疗的中心应该已经有了近距离放射治疗的重大经验。

“这种治疗可以仅由具有大型成人近距离放射治疗的大型体验的中心实施;例如，Chargari教授说，例如，古斯塔韦·鲁西每年用近距离放射治疗治疗大约500名新患者，包括复杂的间隙程序。““我们经常拥有欧洲和国外的同事来到我们的手术室以协助该程序。我们很乐意帮助其他中心为更多儿童实施这一战略。“

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巴黎系统规则 适用于间质近距离放射治疗 这些来源应该是平行的并且安排，以便他们的中心位于同一平面，“中央平面”。 线性参考Kerma速率（线性活动）应沿每个源均匀，对所有来源相同。 放射源应该等距离。（平方或正方形或三角形的图案。）

什么是横纹肌肉瘤？ 横纹肌肉瘤（RMS）是一种癌症肿瘤，在软组织中产生，例如肌肉。bob娱乐官网肿瘤可能发生在童年期，并且可能存在于出生时存在。儿童的RMS与通常在成人中看到的疾病的形式不同。有两种类型的横纹肌肉瘤：胚胎和肺泡。 胚胎RMS最常被视为五岁以下儿童。这种形式通常会影响头部和颈部，膀胱，阴道或前列腺和睾丸。 在所有年龄组中发生肺泡均rms，并且经常会影响手臂，腿和躯干的大肌肉。 RMS有多常见？ 软组织肉瘤约占儿童癌症的7%至8%。bob娱乐官网 RMS是儿童中最常见的软组织肉瘤。 大约三分之二的rms病例被诊断为小于10岁的儿童。 比女性更多的男性比非洲裔美国人更多的女性，比非洲裔美国人更加开发。 资料来源：圣裘德儿童研究院。 https://www.stjude.org/disease/rhabdomyosarcoma.html.

参考文献

1. Chargari C，Haie-Meder C，Guérinf，等。近距离放射治疗结合手术，用于保守治疗膀胱颈和/或前列腺骨髓瘤的儿童。int j radiat oncol biol phy。2017年6月1日; 98（2）：352-359。DOI：10.1016 / J.ijrobp.2017.02.026。EPUB 2017 2月21日。PMID：28463154。
2. Chargari C，Martelli H，Guérinf，等。儿科膀胱前列腺骨髓瘤术中脉冲剂量率近距离放射治疗：合规性和早期临床结果。放射米辣调味。2017年8月; 124（2）：285-290。DOI：10.1016 / J.RADONC.2017.07.010。EPUB 2017年7月28日。PMID：28760484。